Doba čtení: 6 min
Systémová sklerodermie s přidruženým intersticiálním plicním procesem
(SSc-ILD)
Co je systémová sklerodermie s přidruženým intersticiálním plicním procesem (SSc-ILD)?
Systémová sklerodermie (SSc) je chronické komplexní onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, pohybové ústrojí a některé vnitřní orgány, včetně plic.1,8
Systémová sklerodermie je vzácné onemocnění, které každoročně postihuje 0,6-2,3 osob ze 100 000 v Evropě.2 U více než třetiny z těchto lidí se rozvine postižení plic známé jako intersticiální plicní proces.3
U více než třetiny pacientů může dojít k rozvoji přidruženého intersticiálního plicního procesu (IPP)1, to znamená k jizvení plicní tkáně. Jizevnatá tkáň, známá jako plicní fibróza, postihuje malé plicní sklípky (pod odborným názvem alveoly) a plicní cévy jsou na začátku procesu výměny plynů, které jsou následně důmyslnou soustavou cév (krevní řečiště) rozváděny do celého těla.4,5
“ „Snažte se myslet pozitivně, pomůže vám to lépe překonat nástrahy spojené s tímto onemocněním.“ ”
Většina pacientů nejdříve nepřikládá význam symptomům, které jsou spojeny s postižením plic, domnívají se, že nejsou fit nebo že jsou unavení. To může být pravda, ale je velmi důležité vnímat své tělo a všímat si veškerých změn.
Čím dříve váš ošetřující lékař odhalí postižení plic, tím dříve může zahájit vhodnou léčbu.
Mezi příznaky systémové sklerodermie s IPP mohou patřit tyto:4,6
- Zvýšená únava při běžném každodenním fungování
- Zvýšená dechová nedostatečnost pří vykonávání běžných jednoduchých činností, např. při chůzi do schodů
- Suchý dráždivý kašel
- Obtíže při hlubokém nádechu
Existuje řada příznaků, jež se mohou objevit u pacientů se systémovou sklerodermií s IPP. Některé z nich se zhorší s progresí onemocnění. Nezapomeňte, že změnou životního stylu a vhodnou léčbou je můžete lépe zvládat. Příznaky se mohou lišit pacient od pacienta.
“ „Nejdříve jsem si toho všiml v práci – došel mi dech při chůzi do schodů.“ ”
Sledování příznaků
Veďte si deník svých příznaků, do kterého si budete zaznamenávat, jak se v průběhu času cítíte. Poznamenejte si také jakékoli otázky a nezapomeňte o svých příznacích informovat lékaře. Čím dříve se to dozví, tím lépe bude moct nastavit léčebný plán.
Při stanovení diagnózy systémové sklerodermie s IPP se ošetřující lékař zaměří na několik oblastí vašeho zdraví. Zeptá se vás například na vaši pracovní historii, rodinnou anamnézu, jaké užíváte léky a na to, jaké užíváte léky a zda jste někdy kouřili.
Provádí se také celkové vyšetření nemocného, na jehož základě lékař zjistí rozsah postižení plic. K jednoznačné diagnóze však mohou být potřeba další doplňková vyšetření.4
Systémová sklerodermie s IPP může progredovat, což znamená, že se v průběhu času může zhoršovat. V současné době neexistuje způsob, jak předvídat progresi a ani to, jak rychle nastane. U některých pacientů nemusí dojít ke změně příznaků, ale u jiných se může rychle zhoršit. Neví se, proč u některých lidí onemocnění postupuje rychleji než u jiných.7
Promluvte si s lékařem o možnostech léčby systémové sklerodermie s IPP. Lékař je nejpovolanější osobou, která vám poskytne rady a podporu přímo pro vaši konkrétní situaci a zároveň navrhne nejlepší způsob léčby
Duševní stránka pacientů s plicní fibrózou
Psychická kondice pečujícího
Některé dny budou možná náročnější než jiné. Pokud se s námi podělíte o pocity a potřeby, jsme připraveni vám poskytnout informace a užitečné zdroje, které vám mohou v dané situaci pomoci.
Klíčová sdělení
- Systémová sklerodermie s IPP je vzácné onemocnění. Fibróza u těchto pacientů způsobuje zjizvení plicní tkáně, takže se kyslík se hůře dostává do krve, což vede k dušnosti.
- Při hledání správné diagnózy může ošetřující lékař provést několik vyšetření, aby dobře porozuměl zdraví vašich plic.
- Systémová sklerodermie s IPP může v čase progredovat, ale neví se, proč u některých pacientů onemocnění postupuje rychleji než u jiných.
- Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
- Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.
- Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
- Asthma and Lung UK, About pulmonary fibrosis? Available at: https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis [Accessed February 2024].
- Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411–419.
- NHS. Scleroderma. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Accessed February 2024].
- Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.
- Bečvář R, Soukup T, Tomčík M, Jansa P. Doporučení České revmatologické společnosti pro léčbu systémové sklerodermie, 2017. Available at: https://www.revmatologicka-spolecnost.cz/resources/dokumenty/DP_sklerode...
Dále v této sekci
Onemocnění spojená s plicní fibrózou
Komorbidity neboli přidružená onemocnění
Mohlo by vás zajímat
